Коарктация аорты у детей и новорожденных - Детский портал
Agunja.ru

Детский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Коарктация аорты у детей и новорожденных

Коарктация аорты у детей: причины порока сердца, симптомы и лечение

Коарктация аорты у детей — всегда повод для обращения к врачу

Почему возникает и как развивается?

Точные причины коарктации аорты ученым пока неизвестны. Формирование данного порока начинается еще во время внутриутробного развития и провоцируется следующими факторами:

  • перенесенные во время беременности бактериальные или вирусные инфекции;
  • вредные привычки: алкоголизм, наркомания или никотиновая зависимость;
  • негативное влияние экологической обстановки;
  • работа на вредных предприятиях или контакт с токсическими веществами;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • прием тератогенных лекарств.

На организм будущего ребенка может влиять как один из вышеперечисленных факторов, так и их комбинация.

По наблюдениям специалистов, коарктация в 4-5 раз чаще обнаруживается у мальчиков, а ее общая доля среди всех врожденных аномалий сердца достигает 7–15%. Порок в 80% случаев комбинируется со следующими аномалиями:

  • открытый Боталлов проток;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • двухстворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
  • сужение устья легочной артерии;
  • стеноз отверстия аортального или митрального клапанов.

Присутствие сочетанных пороков усугубляет состояние ребенка коарктации и приводит к нарастанию симптомов коарктации.

Классификация и стадии развития

В зависимости от протяженности сужения сосуда, специалисты выделяют две разновидности коарктаций:

  • инфантильные – сегмент стеноза наблюдается на значительном участке аортальных стенок и сопровождается открытым артериальным протоком;
  • взрослые – стенозу подвергается небольшой участок аорты, но артериальный проток закрыт.

Выраженность стенозирования при этом пороке бывает различной, и от этого фактора зависит тяжесть течения коарктации. Сужение определяется по результатам визуализирующих и инвазивных диагностических методик, эти данные являются важным критерием для оценки целесообразности проведения кардиохирургического вмешательства.

Коарктация аорты у детей в своем прогрессировании проходит три этапа:

  • стадия скрытой артериальной гипертензии. АД в сосудах верхней половины туловища повышается только после плача, кормления, переодевания или физической активности;
  • стадия транзиторных нарушений. На ребрах малыша возникают узуры. Эти неровности становятся результатом возникающих извитости и расширения реберных артерий. При измерении АД выявляется артериальная гипертензия, которая наблюдается и после физических нагрузок, и в состоянии покоя;
  • стадия склерозирования аорты. Из-за постоянного повышенного давления стенки артерии растягиваются, уплотняются и подвергаются разрастанию соединительной ткани. Процессы склерозирования сосуда приводят к прогрессированию нарушений кровообращения в камерах сердца и гипертрофии левого желудочка.

Стадия склерозирования плавно переходит в осложнения. Особенно высок риск у новорожденных. Стабильно прогрессирующие нарушения кровообращения приводят к ухудшению снабжения всех систем и органов.

Как и тетрада Фалло, коарктация может протекать скрыто или почти компенсироваться у новорожденных, но с возрастом она всегда приводит к тяжелым и опасным для жизни последствиям, поэтому всегда нуждается в современном и правильном лечении. Даже после проведения кардиохирургической коррекции, заключающейся в выполнении двух операций, стеноз аорты может рецидивировать в будущем. Дети с такой аномалией должны состоять на диспансерном учете всю жизнь для профилактики осложнений.

Операция при коарктации аорты проводится после детального обследования ребенка.

Симптомы

Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы. При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте. Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.

Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:

  • беспокойство и капризность;
  • бледность кожи;
  • потливость;
  • быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
  • появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
  • носовые кровотечения;
  • синюшность кожи на стопах;
  • непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
  • замедленное физическое развитие;
  • склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:

  • ослабленная пульсация сосудов на ногах;
  • прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
  • разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
  • шумы при прослушивании сердца.

По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.

Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.

Если коарктация аорты при рождении была минимально выражена, то к более старшему возрасту или пубертатному периоду у ребенка появляются такие признаки:

  • чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
  • покраснение лица из-за приливов крови;
  • звон в ушах;
  • кардиалгии во время нагрузок;
  • нарастающая при активности одышка;
  • снижение слуха и зрения;
  • боли в икроножных мышцах после ходьбы;
  • носовые кровотечения;
  • ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
  • долгое заживление ожогов или травм на ногах.

Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.

При осмотре специалист выявляет:

  • разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
  • пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
  • усиленный сердечный толчок;
  • шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
  • расширение границ левого желудочка;
  • при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.

Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.

К каким осложнениям приводит?

Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:

  • артериальная гипертензия;
  • острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
  • сердечная астма;
  • отек легкого;
  • бактериальный или септический эндокардит;
  • эндомиокардит;
  • эндоаортит;
  • аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
  • тромбоэмболии;
  • почечная недостаточность;
  • кальцинирование стенок аорты;
  • сердечная недостаточность.

Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.

У новорожденных результаты диагностики могут указывать на необходимость срочной операции

Диагностика

Для выявления коарктации аорты и других врожденных пороков у новорожденных клинические рекомендации предлагают провести следующие исследования:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭХО-КГ;
  • электро- и фонокардиография;
  • магнитно-резонансная томография сердца;
  • аортография с контрастом;
  • зондирование сердца.

Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента. Результаты обследования у новорожденных могут указывать на необходимость срочного вмешательства хирургов – только такое лечение спасает малыша. Руководствуясь диагностической информацией, кардиохирурги могут выбирать тактику дальнейшей коррекции, необходимой для сохранения жизни ребенка.

Лечение

Без проведения операции последствия коарктации аорты могут быть опасными для жизни

Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.

Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.

В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:

  • легочная вальвулотомия;
  • инфундибулярная резекция по Броку;
  • легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
  • аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
  • аорто-легочное шунтирование с протезированием.

В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.

Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой — полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C. После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.

После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.

Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.

Видео

Читайте в следующей статье: потница у новорожденных

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Читать еще:  Аминалон детям: инструкция по применению и отзывы

МКБ-10

  • Причины коарктации аорты
  • Особенности гемодинамики при коарктации аорты
  • Классификация коарктации аорты
  • Симптомы коарктации аорты
  • Диагностика коарктации аорты
  • Лечение коарктации аорты
  • Прогноз коарктации аорты
  • Цены на лечение

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Читать еще:  Коричневая моча у ребенка

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, , строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке;
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость;
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.
Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока.

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.
Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Читать еще:  Как часто нужно менять пустышку и как за ней ухаживать?

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.

Коарктация аорты у детей и новорожденных

Коарктация аорты у ребенка представляет собой врожденное сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом участке аорты. Подобные морфологические изменения описаны в восходящем отделе аорты, в нисходящей грудной или брюшной аорте, а также множественной локализации. Однако в подавляющем большинстве случаев (89-98%) коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП (так называемый «перешеек аорты») или сразу ниже ОАП. У грудных детей встречается почти исключительно эта локализация коарктации. В то же время, в отличие от взрослых, сужение может выявляться на большем протяжении и достигать значительной степени, вплоть до атрезии аорты.

Частота коарктации аорты составляет 0,23—0,33 на 1000 новорожденных, около 6% среди всех ВПС, до 10% — среди критических ВПС. В период новорожденности коарктация аорты уступает по частоте только ДМЖП и транспозиции магистральных артерий сердца. Это объясняется ранним возникновением гемодинамических проблем при данном пороке.

Анатомия коарктации аорты.

У плода и новорожденного в возрасте 5—10 недель перешеек аорты и в норме бывает уже остальных отделов аорты, так как в период внутриутробного развития пропускает в нисходящую аорту не более трети всего кровотока, а две трети попадают туда через ОАП из легочной артерии. Так как в норме ОАП закрывается вскоре после рождения, весь поток крови в нисходящую аорту начинает поступать через перешеек, и он постепенно расширяется до нормального диаметра.

При формировании коарктации в данной области сохраняется сужение различной протяженности и формы, наиболее часто — в виде локальной перетяжки, выше и ниже которой аорта имеет обычный диаметр. Внутри аорты в таких случаях находят диафрагму с небольшим отверстием или серповидную связку. Иногда просвет аорты полностью облитерирован. Другим анатомическим вариантом является тубулярное сужение перешейка аорты (менее 50% от диаметра нисходящей аорты) протяженностью 1,5—2,5 см. Артериальный проток в таких случаях, как правило, сохраняет свою проходимость. Ранее локальный и протяженный типы коарктации называли «взрослым» и «инфантильным» соответственно.

Однако в результате накопления большого клинического и патолого-анатомического материала эти термины были оставлены, так как выяснилось, что «взрослый» тип встречается у умерших новорожденных, а «инфантильный» тип нередко обнаруживается у взрослых. Кроме того, возможна комбинация тубулярной гипоплазии перешейка с мембраной в просвете аорты.

Основными патогенетическими звеньями в возникновении коарктации аорты считают патологическое перераспределение кровотока в магистральных сосудах сердца в период эмбриогенеза, приводящее к выраженному снижению потока крови через перешеек и недоразвитию последнего, а также наличие аномальной ткани артериального протока (дуктальной ткани) в стенке аорты, которая подвергается рестрикции после рождения.

Характерной особенностью коарктации аорты в грудном возрасте является значительная частота сопутствующих ВПС, причем, чем меньше возраст, тем выше вероятность дополнительных пороков сердца. Чаще всего выявляют ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального (8%) клапанов. Цианотические пороки сочетаются с коарктацией значительно реже, чем пороки бледного типа. Сопутствующую гипоплазию дуги аорты (между брахиоцефальным стволом и левой подключичной артерией) большей или меньшей степени находят примерно у 65% пациентов, подвергающихся хирургическому лечению. Аномальное отхождение левой или правой подключичной артерии от нисходящей аорты обнаруживают у 4% больных.

Открытый артериальный проток присутствует у

70% больных, в ряде случаев обеспечивая кровообращение в нисходящей аорте (при предуктальной коарктации).

Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

По оценкам, врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% новорожденных.

Их развитие обычно обусловлено рядом сопутствующих генетических факторов и факторов окружающей среды. Врожденная сердечная недостаточность является относительно частой причиной смерти у новорожденных и младенцев. По данным около 50% детей с диагнозом порока сердца умирают до первого года жизни. Тем не менее, все существующие пороки сердца могут быть вылечены хирургическими процедурами.

Типы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца чаще всего встречаются у недоношенных детей с низким весом при рождении. Непосредственные причины нарушений в конструкции этого органа до конца не выяснены. Сосуществование по меньшей мере нескольких генетических факторов и факторов окружающей среды оказывает большое влияние на возникновение пороков сердца. Риск их появления у ребенка увеличивается, когда:

  • Женщина болела краснухой в первом триместре беременности.
  • Беременная женщина курила сигареты, употребляла алкоголь или употребляла наркотики.
  • Женщина с диабетом.
  • У ребенка возникли хромосомные нарушения (включая синдром Дауна и синдром Тернера).

Пороки сердца могут поражать различные структуры этого органа, в том числе: клапаны, желудочки и кровеносные сосуды. Принимая это во внимание выделяется:

  • Дефекты в отделах сердца.
  • Аномальные отклонения в крупных артериях.
  • Неправильный кровоток к сердцу.
  • Частичный или тотальный стеноз клапанов и кровеносных сосудов.

Сужение аортального туннеля (коарктация аорты)

Сужение аорты – это врожденный порок сердца, диагностируемый примерно у 5-10% новорожденных с нарушениями в структуре сердца. Это частичное закрытие аортального света в пределах подключичной артерии слева. Важно отметить, что этот порок сердца диагностируется гораздо чаще у мальчиков, чем у девочек. Коарктация аорты у детей принимает форму сужения на длинном участке главной артерии. В то же время это также сопровождается другими пороками сердца, свидетельствующими о гипоплазии структур сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, стеноз митрального клапана, гипоплазия дуги аорты). Среди последствий этого порока сердца можно упомянуть ишемию нижней половины тела, некротический энтероколит, почечную недостаточность. Сужение аорты обычно сопровождается тахикардией, одышкой и увеличением печени. Характерные симптомы этого порока сердца:

  • Ускоренная сердечная деятельность.
  • Одышка.
  • Быстрая утомляемость.
  • Увеличение печени.
  • Низкая выработка мочи.
  • Холодные конечности.
  • Метаболический ацидоз.

Лечение требует немедленного введения простагландина Е1 – гормона с сосудорасширяющими свойствами. Кроме того, необходимо снизить степень неприятных симптомов, которые могут угрожать жизни ребенка, а иногда и осуществить реализацию искусственной вентиляции легких. Хирургическое лечение этого порока сердца может быть использовано не раньше, чем ребенку исполнится 6 месяцев.

Сужение аорты

Стеноз аорты встречается примерно у 8% новорожденных с диагностированным пороком сердца. Учитывая расположение частичной окклюзии главной артерии, наблюдается сужение:

Субоклапан, который представляет собой сужение пути кровотока из левого желудочка, расположен под аортальным клапаном. Следствием этого недуга является перегрузка давлением, что приводит к гипертрофии желудочков.
При этом пороке сердца выявлена: ишемическая болезнь сердца в раннем возрасте, тяжелые аритмии в первую очередь желудочковые, что может вызвать потерю сознания или обструктивный стеноз аорты обычно бессимптомный до подросткового возраста, когда есть боль в груди при частых обмороках. Сужение аорты, которое не диагностируется в нужное время, может привести к серьезным осложнениям, включая повреждение клапана.

Клапанный аортальный стеноз, для которого характерно частичное закрытие просвета основной артерии на уровне клапана. Этот дефект приводит к быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, сопровождающейся отеком легких. По этой причине ребенку требуется немедленное хирургическое вмешательство.

Диагностика приобретенных и врожденных пороков сердца

Основой диагностики как врожденных, так и приобретенных пороков сердца является эхокардиография (ЭХО сердца), которая представляет собой визуальный осмотр, позволяющий проводить неинвазивное исследование структур сердца – клапанов, камер, предсердий и кровеносных сосудов. Наиболее распространенным типом является трансторакальная эхокардиография. Противопоказанием для этого теста является ожирение (ИМТ более 35), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
Другим тестом, используемым в диагностике приобретенных и врожденных пороков сердца, является рентгенологическое исследование грудной клетки (рентген), благодаря которому можно точно определить местоположение, размеры и форму сердца. Важно отметить, что самое популярное кардиологическое обследование – электрокардиография (ЭКГ) не может быть основным обследованием на наличие подозрений на порок сердца.

Сужение ствола легочной артерии

Стеноз ствола легочной артерии является относительно распространенным пороком сердца у новорожденных – он диагностируется примерно у 6-9% детей. Этот порок сердца в легкой форме обычно не вызывает никаких симптомов. По этой причине его обычно диагностируют в подростковом или взрослом возрасте в результате одышки и значительного снижения физической работоспособности организма. Важно отметить, что сужение легочной артерии обычно не требует хирургического вмешательства, а только процедуры легочной вальвулопластики, которая включает в себя расширение клапана. Противопоказанием к этой процедуре является возникновение диспластического клапана (не полностью сформированного). В этом случае необходимо выполнить операцию на сердце, предусматривающую расширение клапана с помощью специального пластыря.

Сужение митрального клапана

Сужение митрального клапана является относительно редко диагностируемым пороком сердца. Это приводит к нарушению кровотока, повышению давления в левом предсердии и, как следствие, к перегрузке правого желудочка. Этот дефект встречается в трех вариантах: подклапанный, клапанный и надклапанный. Характерными симптомами этого порока сердца являются: одышка, быстрая утомляемость (снижение толерантности к физическим нагрузкам), недостаток массы тела. Из-за высокого риска серьезных осложнений рекомендуемым методом лечения этого порока сердца является имплантация искусственного или биологического клапана. Важно отметить, что люди с искусственными или биологическими клапанами должны принимать антикоагулянты на протяжении всей жизни, потому что у них часто бывают тромбоэмболические осложнения.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector