Иммунодефицит у детей - Детский портал
Agunja.ru

Детский портал
22 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит у детей подразделяется на первичный (врожденный) и вторичный, вызванный экзогенными влияниями, тяжелыми инфекциями, ятрогенными факторами. Симптомы патологии включают частые и затяжные инфекционные заболевания различной локализации, задержку физического и психического развития, аллергические и аутоиммунные расстройства. Для диагностики назначают общеклинические анализы, расширенную иммунограмму, серологические и генетические тесты. Лечение иммунодефицитов состоит из заместительной и антибактериальной терапии, хирургических методов (трансплантация костного мозга и тимуса).

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы иммунодефицита у детей
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение иммунодефицита у детей
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Частота встречаемости иммунодефицитов в детском возрасте колеблется от 1:10000 до 1:100000. Вариативность данных обусловлена большим разнообразием клинических форм патологии и полиморфностью симптоматики. Легкие вторичные иммунодефициты обычно не диагностируются и не попадают в общую статистику. Лечение заболевания, особенно связанного с генетическим дефектом, представляет большие трудности. При тяжелых нарушениях иммунной системы нередки инвалидизации и летальные исходы.

Причины

Этиологическая структура первичных иммунодефицитов включает врожденные дефекты иммунной системы — как наследственные заболевания, так и пороки развития (эмбриопатии, фетопатии), возникшие под действием тератогенных факторов. Большинство случаев обусловлено генетическими аномалиями, передающимися аутосомно или сцепленными с половыми хромосомами. Причины вторичных форм более обширны и включают следующие категории:

  • Недостаточность питания.Дефицит белка приводит к недостатку строительного материала для иммунных молекул, вследствие чего снижается активность гуморального звена защиты. При нехватке эссенциальных микроэлементов и витаминов нарушается функционирование Т-клеточной системы.
  • Потеря иммуноглобулинов. В норме защитные молекулы постоянно циркулируют в крови, а при патологических процессах они усиленно выводятся из организма. Подобная ситуация наблюдается при нефротическом синдроме на фоне гломерулонефрита, массивных кровотечениях или лимфорее, обширных ожогах.
  • Экзогенные вредные воздействия. Иммунитет ухудшается под влиянием физических факторов: ионизирующего излучения, высокой или низкой температуры, радиоактивных волн, что часто связано с местом проживания ребенка. Причиной иммунного расстройства также может послужить загрязнение окружающей среды пестицидами и промышленными выбросами.
  • Инфекции. Иммунодефициты встречаются при заражении типичными детскими инфекциями (корью, краснухой, эпидемическим паротитом), могут быть результатом опасных хронических заболеваний — гепатита В, СПИДа, подострого склерозирующего энцефалита. Реже болезнь обусловлена бактериальной или протозойной инвазией.
  • Злокачественные новообразования. Нарушения защитных сил организма возникают при любых лимфопролиферативных процессах, поскольку они затрагивают процесс образования и функционирования иммунокомпетентных клеток. Недостаточность гуморального звена преимущественно вызвана миеломной болезнью.
  • Ятрогенные факторы. После спленэктомии страдает гуморальный иммунный ответ, поскольку селезенка является основным органом антителопродукции. Нарушения Т-клеточного звена зачастую отмечаются, когда проводится длительное лечение иммуносупрессорами, кортикостероидами, химиотерапевтическими препаратами.

Патогенез

Заболевание проявляется нарушениями в одном или нескольких звеньях иммунного ответа, в результате чего у ребенка повышается чувствительность к инфекциям. Если есть дефект иммуноглобулинов или комплемента, у детей в основном возникают рецидивирующие гнойные патологии, вызванные инкапсулированными бактериями. Дефицит клеточного звена иммунитета повышает частоту оппортунистических инфекций.

Классификация

В детской иммунологии все иммунодефициты разделяют на 2 категории согласно причине появления: первичные (ПИД), связанные с врожденными факторами, и вторичные (ВИД), вызванные внешним воздействием или соматическим заболеванием. Вторые, в свою очередь, делятся на индуцированные, приобретенные и спонтанные. Среди ПИД выделяют 5 основных разновидностей:

  • В-клеточные иммунодефициты. Самая распространенная форма, составляющая до 50% от общего числа патологий. Она обусловлена недостаточной продукцией защитных антител, которые в норме синтезируются при активации В-лимфоцитов. В эту категорию входят болезнь Брутона, гипер-IgM синдром, делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов.
  • Тклеточные иммунодефициты. Вызваны снижением количества или нарушением функциональной активности Т-лимфоцитов. К ним принадлежат синдром Ди Джорджи, первичный дефицит CD4-клеток, дефицит ИЛ-2.
  • Комбинированные иммунодефициты. Тяжело протекающие процессы, которые сочетают в себе признаки двух предыдущих форм. Встречаются в 30% случаев. К комбинированным патологиям относят синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия).
  • Дефекты фагоцитоза. При этой форме иммунодефицитов нарушается переваривание инфекционных агентов, возникают проблемы с антигенпрезентацией и выработкой антител. Сюда относят разные формы наследственных нейтропений.
  • Дефекты комплемента. Нехватка этого фактора делает невозможным уничтожение антигена после присоединения к нему антитела, поэтому наблюдается несостоятельность В-лимфоцитов. Такие состояния составляют не более 2% от иммунодефицитов у детей.

Симптомы иммунодефицита у детей

Основным признаком иммунодефицитов является инфекционный синдром, который встречается у 95-100% детей. Заболевание отличается затяжным и рецидивирующим течением, а стандартное лечение не дает результатов. При первичных иммунодефицитах, которые протекают более тяжело, часто сочетается несколько инфекций разной локализации, что ухудшает состояние ребенка. Типичными маркерами являются гнойные отиты (6-8 раз в год), синуситы (4 раза в год), пневмонии (1 раз в полгода).

У детей с первичными иммунодефицитами, как правило, возникает задержка роста и нервно-психического развития. Она наиболее характерна для дефицитов клеточного звена, которые сопровождаются хронической диареей, мальабсорбцией и мальдигестией. У 18% детей болезнь дополняется системными аллергическими реакциями, в 6% случаев — аутоиммунными поражениями тканей.

Клиническая картина иммунодефицитов отличается при нарушениях Т-клеточного или В-клеточного звеньев иммунитета. В первом случае симптомы проявляются сразу после рождения, у младенца выявляются кандидоз полости рта, гнойничковые высыпания на коже, затяжная диарея. Позже присоединяются рекуррентные вирусные и микотические инфекции, наблюдается гепатоспленомегалия и костные аномалии.

Для дефицита В-клеточного иммунитета характерно начало после 6-месячного возраста, когда из крови ребенка исчезают материнские антитела. Типичным симптомом являются затяжные респираторные инфекции, вызванные бактериальной флорой или микоплазмами. Если лечение отсутствует, начинаются менингоэнцефалиты, артриты, энтеровирусные гастроэнтериты.

Вторичный иммунодефицит протекает в легкой форме, если он не спровоцирован ВИЧ-инфекцией или онкологическими процессами. При ВИД повышается частота ОРВИ и кишечных инфекций, болезни хуже поддаются терапии, а выздоровление наступает медленнее. Больных относят к группе длительно и часто болеющих детей. При отсутствии медицинской помощи и коррекции иммунитета возможно отставание в физическом развитии, снижается успеваемость в школе.

Осложнения

При тяжелых первичных иммунодефицитах и отсутствии адекватной терапии смертность достигает 30-50% в первые годы жизни ребенка. Пациенты, которым удалось выжить, зачастую становятся инвалидами из-за последствий инфекционных болезней, неизлечимых злокачественных или аутоиммунных процессов. У большинства детей с ПИД определяются интеллектуальные нарушения разной степени выраженности.

Диагностика

При первом обследовании ребенка иммунолог-аллерголог собирает подробный анамнез о всех перенесенных заболеваниях и полученных прививках, факторах риска беременности и родов, материально-бытовых и экологических условиях проживания. Для обнаружения дефектов иммунного ответа и установления их причин назначают ряд инструментальных и лабораторных методов, основными из которых являются:

  • Иммунограмма. Врач оценивает количество Т- и В-лимфоцитов и их соотношение, смотрит на уровни разных типов иммуноглобулинов. Полученные показатели сопоставляются с симптоматикой и данными общеклинических тестов. Для оценки тяжести и течения иммунодефицита выполняют несколько иммунограмм в динамике.
  • Анализы крови. Гемограмма показывает признаки воспалительного процесса, по наличию лейкопении судят о недостаточном иммунном ответе. В биохимическом исследовании интересует значение острофазовых белков, протеинограммы. Ставится тест на ВИЧ, ИФА или РИФ на другие специфические инфекции.
  • Расширенные тесты. Для выявления клеточного иммунодефицита проводится исследование на Т-рецепторные эксцизионные кольца, серологическое HLA-типирование. Чтобы оценить нарушения фагоцитоза, применяется проточная цитометрия, оценка хемотаксической активности нейтрофилов. Недостаточность системы комплемента определяется с помощью теста CH50.
  • Пренатальная диагностика. Многие ПИД удается выявить во время беременности, если у родителей отягощена наследственность. Для пренатального скрининга осуществляют биопсию ворсин хориона, цитологию амниотической жидкости или анализ фетальной крови.

Лечение иммунодефицита у детей

Консервативная терапия

Лечебная схема подбирается с учетом формы патологии, причины и степени ее тяжести. Для большинства вторичных иммунодефицитов основу терапии составляет ликвидация факторов риска и устранение хронических вялотекущих инфекций. Это позволяет нормализовать работу иммунной системы. Лечение первичных иммунодефицитов у детей сложное и комплексное, оно включает 3 основных направления:

  • Заместительная терапия. При дефиците гуморального звена рекомендуют длительное и постоянное введение гамма-глобулинов с антителами. Таким образом работа иммунной системы восстанавливается, пациенты доживают до зрелых лет и ведут активный образ жизни.
  • Антибиотикотерапия. Лечение противомикробными препаратами применяется для ликвидации основного кинического проявления иммунодефицитов — бактериальных и грибковых инфекций. Чтобы минимизировать риски длительного употребления антибиотиков, показаны пробиотики, антимикотики.
  • Иммуномодулирующее лечение. Использование иммуномодуляторов у детей, страдающих первичными иммунодефицитами, не так эффективно, как при вторичных нарушениях иммунитета, но в ряде случаев препараты усиливают эффективность заместительного лечения. Они активируют систему фагоцитоза, нормализуют функции Т-лимфоцитов.

Хирургическое лечение

При нарушении В-клеточной системы иммунитета перспективным методом терапии является пересадка костного мозга. Процедура ликвидирует врожденные аномалии, нормализует выработку и активность лимфоцитов, оказывает пожизненный лечебный эффект. Для коррекции патологии Т-лимфоцитов производят трансплантацию тимуса как основного источника иммунных клеток у детей.

Прогноз и профилактика

Прогноз при иммунодефицитах сомнительный, но раннее начало терапии позволяет скорректировать нарушения и улучшить качество жизни больных. Профилактика ПИД включает медико-генетическое консультирование пар с отягощенным семейным анамнезом, антенатальную охрану плода. Для предупреждения вторичных иммунодефицитов необходимо своевременное лечение инфекционных и соматических заболеваний, устранение негативного влияния неблагоприятных внешних факторов.

Иммунодефицит у ребенка

Содержание статьи

  • Виды заболеваний
    • Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?
    • Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?
  • Диагностика ИД
  • Лечение заболевания
    • Первичная форма заболевания предполагает
    • Методы лечения вторичного ИД
  • Способы профилактики

Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.

Виды заболеваний

Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).

Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?

Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.

Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник:
Доан Тхи Май
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита
// Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110

Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.

Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?

Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:

  • плохая экология, грязный воздух;
  • ионизирующее излучение, воздействие СВЧ;
  • острые отравления в хронической форме;
  • длительный курс некоторых лекарств;
  • хроническое переутомление, стресс. Источник:
    М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров
    Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах
    // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95
Читать еще:  Предвестники: важные признаки приближающихся родов

Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.

Диагностика ИД

Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.

Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.

Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.

Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.

Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:

  • осмотр ребенка, при котором особое внимание обращают на состояние кожи, так как могут быть грибковые поражения, эрозии, дистрофия, гнойники, отечность разных частей тела;
  • анализы крови – о патологии говорит нарушение лейкоцитарной формулы;
  • специальные иммунологические исследования;
  • молекулярно-генетический анализ.

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

  • недопущение контакта с возможными источниками заражения.
  • в периоды ремиссии ребенок может и должен вести нормальный образ жизни, поддерживать гигиену, посещать образовательное учреждение.
  • если существует угроза инфекции, назначаются антибиотики широкого спектра.
  • при наличии эффекта лечить ребенка нужно около 3-4 недель одновременно с приемом противовирусных, антигрибковых средств. Иногда противомикробное лечение растягивается на годы.

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

  • кори;
  • эпидемического паротита;
  • полиомиелита;
  • краснухи;
  • ветряной оспы;
  • туберкулеза.

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

  • заместительное лечение;
  • реконструкция иммунитета;
  • иммуномодуляция.

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Методы лечения вторичного ИД

В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:

  • активная иммунизация;
  • заместительная терапия;
  • прием иммунотропов.

Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.

В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.

Иммунотропное лечение вторичного ИД

С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.

Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник:
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе
// Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

Источники:

  1. Доан Тхи Май. Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110.
  2. М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров. Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95.
  3. Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль. Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145.

Иммунодефицит у детей

Дети с повторными инфекционными заболеваниями составляют одну из самых многочисленных групп больных, с которыми сталкиваются врачи. Несмотря на эпидемию СПИДа, подозрения на первичные или вторичные иммунодефициты в таких случаях возникают гораздо чаще, чем это имеет место в действительности. У большинства больных не удается найти никаких нарушений иммунной системы и основная причина высокой распространенности повторных инфекций кроется в контактах с больными в детских учреждениях.
С другой стороны, неправомерно частое применение антибиотиков может маскировать классические проявления первичных иммунодефицитов.

Для своевременной диагностики и начала лечения таких нарушений необходима высокая настороженность врача.

Состояние иммунной системы у детей следует оценивать не только при явных признаках какого-либо специфического иммунодефицита, но и когда:
1) системные или тяжелые бактериальные инфекции (например, сепсис, остеомиелит или менингит) возникают у детей не реже 2 раз в год;
2) бактериальные инфекции дыхательных путей или мягких тканей (например, абсцессы, средний отит или лимфаденит) возникают на протяжение года не менее 3 раз;
3) инфекционные процессы развиваются в необычных местах (например, абсцессы печени или головного мозга);
4) инфекции вызываются необычными возбудителями (например, Aspergillus, Serratia marcescens, Nocardia или Burkholderia cepacia); 5) возбудители обычны для детского возраста, но заболевания протекают с необычной тяжестью.

Выбору наиболее информативных, надежных и экономичных методов исследования помогает знание особенностей клиники тех или иных иммунологических нарушений. Так, при рецидивах заболеваний, вызванных инкапсулированными бактериями, следует ожидать дефицита антител, фагоцитов или комплемента, тогда как при рецидивах вирусных инфекций (за исключением персистенции энтеровирусов) такие нарушения маловероятны. Дефекты антителообразования, фагоцитоза или белков комплемента не препятствуют росту и развитию детей, если только из-за повторных бактериальных инфекций дыхательных путей не образуются бронхоэктазы или в ЦНС не персистируют энтеровирусы.
При нарушении же функции Т-клеток из-за очень раннего возникновения инфекционных заболеваний ребенок обычно отстает в развитии.

Оценку состояния иммунитета следует начинать с подробного изучения анамнеза больного, в том числе семейного и физикального исследования. Правильно выбрав иммунологические пробы, можно без особых затрат исключить большинство нарушений. К наиболее дешевым и весьма информативным показателям относятся количество и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула. Нормальная СОЭ исключает хроническую бактериальную или грибковую инфекцию. Постоянно повышенное число нейтрофилов в отсутствие каких-либо признаков инфекции заставляет предполагать нарушение адгезии лейкоцитов.

Нормальное абсолютное число нейтрофилов свидетельствует против врожденной или приобретенной нейтропении и нарушения адгезии лейкоцитов, а нормальное абсолютное число лимфоцитов говорит против тяжелого дефекта Т-клеток. В грудном и раннем детском возрасте число лимфоцитов повышено и в норме. Так, в 9-месячном возрасте, когда у детей чаще всего проявляется тяжелый Т-клеточный иммунодефицит, нижняя граница нормы для лимфоцитов составляет 4500 в 1 мкл. Исследование эритроцитов на тельца Хауэлла-Жолли помогает диагностировать врожденную асплению. Нормальное количество и форма тромбоцитов исключает синдром Вискотта-Олдрича (СВО). Общий клинический анализ крови из пуповины с вычислением лейкоцитарной формулы дает возможность уже при рождении обнаружить тяжелый комбинированный иммунодефицит и начать лечение, спасающее жизнь больного.

При аномальных результатах любой из этих проб еще до начала лечения (если нет непосредственной угрозы для жизни больного) нужны гораздо более специфические исследования, так как, во-первых, не исключена возможность лабораторных ошибок, а во-вторых, такие исследования могут вскрыть гораздо более сложные нарушения. Детям с повторными или необычными бактериальными инфекциями оценка функции Т-клеток и фагоцитов показана даже при нормальных результатах ориентировочных проб.

На начальных этапах обследования часто болеющего ребенка объем исследований иммуннитета можно представить следующим образом:
1. Общий клинический анализ крови, лейкоцитарная формула и СОЭ
— Подсчет абсолютного числа лимфоцитов (нормальное число позволяет исключить дефект Т-клеток)
— Подсчет абсолютного числа нейтрофилов (нормальное число исключает врожденную и приобретенную нейтропению и (обычно) обе формы нарушения адгезии лейкоцитов, при которых нейтрофиллез сохраняется даже между инфекционными заболеваниями) — Подсчет числа тромбоцитов (нормальное число исключает СВО) — Определение телец Хауэлла-Жолли (их присутствие свидетельствует об асплении) — Определение СОЭ (нормальная скорость позволяет исключить хроническую бактериальную или грибковую инфекцию)

2. Ориентировочные пробы на дефекты В-клеток
— Определение уровня IgA (при нормальном его уровне — определение содержания IgG и IgM)
— Определение изогемагглютининов
— Определение титра антител к столбнячному и дифтерийному токсинам, Н. influenzae и S. Pneumoniae

Читать еще:  Парацетамол для ребенка 3 лет

3. Ориентировочные пробы на дефекты Т-клеток
— Подсчет абсолютного числа лимфоцитов (нормальное число позволяет исключить дефект Т-клеток)
— Внутрикожная проба с Candida albicans: 0,1 мл 1:1000 раствора детям старше 6 лет и 0,1 мл 1:100 раствора детям моложе 6 лет

4. Ориентировочные пробы на дефекты фагоцитов
— Подсчет абсолютного числа нейтрофилов
— Исследование продукции свободных радикалов

5. Ориентировочная проба на недостаточность комплемента
— Исследование гемолитической активности комплемента (СН50)

Что такое первичный иммунодефицит?

На дворе 21 век. Человек – царь природы. Достижения науки позволяют контролировать течение таких сложных болезней, которые раньше и диагностировать было невозможно. Лекарства открывают и внедряют в практику очень быстро. На этом фоне кажется, что человек при правильном подходе может вообще не болеть, ведь у нас расписание на день, неделю, год. В них нет времени для болезней. И тогда нарушенные планы, сорванные тренировки, занятия, встречи, переговоры заставляют нас сначала грустить, а затем и паниковать – что не так со мной или моим ребенком? Почему я или он все время болеем? Может это проявления иммунодефицита? И что такое Иммунодефицит? Когда можно не волноваться, а когда бежать к врачу за направлением на обследование? Только ли инфекционные осложнения могут навести на мысль о проблемах с иммунной системой? Может ли быть иммунодефицит вообще без инфекций?

Узнать больше про ПИД на портале — PROPID.ru

Итак, первичное иммунодефицитное состояние (ПИДС)

Конечно, заболеть может абсолютно любой человек любого возраста. Но вопрос в том, чем болеет и как переносит он эту болезнь.И, конечно, ребенок переносящий ОРЗ в детском саду в виде насморка и кашля, без осложнений, даже до 8-10 раз в год не будет иметь повода заподозрить у него ПИДС. Первичные иммунодефицитные состояния — это большая группа врожденных заболеваний, которые развиваются вследствие генетических нарушений и приводят к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. Клинически это может проявляться не только инфекционными процессам, но и различными аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, а так же хроническим воспалением. Согласно классификации Международного союза иммунологических обществ (IUIS) выделяют 9 групп ПИДС по механизму заболевания, которые в свою очередь подразделяются на самостоятельные единицы, с указанием пораженного гена. И, таким образом, в настоящее время открыто более 400 вариантов ПИДС.

Исторически считалось, что ПИДС – крайне редкое заболевание. Однако по мере накопления знаний, это утверждение требует уточнения. Предполагаемая частота встречаемости ПИДС в мире очень сильно меняется в зависимости от социальных и национальных особенностей, точности клинико-лабораторных критериев постановки диагноза, методов сбора данных. Во всем мире единственным способом для сбора и накопления информации по редким заболеваниям являются так называемые регистры. Они могут быть национальные отдельных стран, а могут быть объединены в более крупные, что позволяет расширить знания по самым редко встречающимся состояниям. Так регистр Европейского общества ПИДС существует с 2004 г. и содержит данные о более чем 28 тыс. пациентов. В Российской федерации с помощью Национальной Ассоциации экспертов в области ПИД (НАЭПИД) в 2017 г. создан российский регистр, в котором к настоящему времени внесены данные около 3.5тыс пациентов. Но, если учитывать средние показатели распространенности ПИДС в мире, то в России таких пациентов должно было бы быть не менее 12-14 тыс. Таким образом, большинство пациентов все-таки остаются не диагностированы.

Так как же заподозрить этот сложный диагноз?

Первичные признаки врожденного иммунодефицита могут быть не обнаружены, потому что у него нет уникальных черт. Он может проявляться как «обычная повторяющаяся инфекция», например носа, ушей или легких. Могут возникать желудочно-кишечные проблемы или воспаление суставов. Родители и врачи часто не осознают, что эти проблемы созданы генетическими дефектами иммунной системы. Инфекции переходят в хроническую форму, создают осложнения. Тяжелые формы первичного иммунодефицита обычно проявляются сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него.

Это именно частые бактериальные инфекции, например – 8 и более гнойных отитов или больше 2 тяжелыхгнойных синуситов или осложненных пневмоний в год. Это устойчивость инфекционного процесса к антибактериальной терапии, из-за чего лечение многими курсами современных антибиотиков может проводиться более 2 месяцев. В эту же группу подозрений должны войти больные, перенесшие две и более генерализованных инфекции (менингит, остеомиелит, сепсис) или рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей, а так же имеющие осложнения после вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).

Но все же патология иммунной системы гораздо более широкое понятие, чем просто отсутствие противоинфекционной защиты. Могут быть нарушены такие функции, как защитное воспаление, и тогда это проявится воспалением неконтролируемым. Такие больные могут иметь клинику тяжелого дерматита, рецидивирующей крапивницы, отеков, устойчивых к антигистаминной и даже гормональной терапии. Должны насторожить эпизоды периодически возникающей лихорадки, увеличенных лимфоузлов, которые сопровождаются воспалительными изменениями в лабораторных анализах, но при этом не имеют признаков наличия инфекционного процесса. Гипервоспаление может коснуться кишечника, и тогда при его раннем начале это будет приводить к дефициту массы тела.

Учитывая имеющуюся в настоящее время возможность проведения различных генетических исследований для постановки многих диагнозов, необходимо использовать ее как можно раньше, т.к. по статистике самая высокая смертность от осложнений при ПИДС приходится на 1 год жизни и ранний возраст. Поэтому ранняя постановка диагноза и своевременно оказанное лечение может спасти много жизней и существенно уменьшить количество тяжелых инвалидизирующих последствий неправильно леченных больных.

Исследование Brown показало, что выживаемость после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) у пациентов с самым тяжелым иммунодефицитом ТКИН (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность), диагностированых в первые недели жизни , составила 92 %, а при постановке диагноза в среднем к 143 дням жизни лишь 61%. В связи с этим уже сейчас идет подготовка к внедрению неонатального скрининга на ПИДС (обследование всех новорожденных в роддоме). Так же нужно обращать внимание на такие диагностируемые после рождения состояния, как отсутствие или уменьшение тимуса (вилочковой железы), миндалин, микроцефалия (маленький размер головы), расщелины твердого и мягкого неба («заячья губа», «волчья пасть»), т.к. эти состояния могут сочетаться с патологией иммунной системы. Такие дети должны как можно раньше попасть на консультацию к иммунологу.

Но повышенная настороженность по отношению к ПИДС должна быть не только у педиатров. В регистре ПИДС 1/3 пациентов представлена взрослыми. Нестандартное течение инфекционного процесса или аутоиммунного заболевания, устойчивость к проводимой врачами терапии, должны являться поводом для более глубокого обследования такого больного врачом- иммунологом.

Прогноз заболевания зависит от времени постановки правильного диагноза и начатого лечения.

Отдельно хотелось бы отметить низкую осведомленность в нашей стране населения и даже врачей о возможности диагностики генетических заболеваний еще до рождения ребенка, если в семье уже есть больной с установленным диагнозом ПИДС. Это помогает подготовиться к рождению такого ребенка и максимально быстро оказать необходимую помощь и лечение, позволяющее избежать жизнеугрожающих осложнений.

Пренатальная диагностика и генетическое консультирование.

На сегодняшний день установлено, что многие иммунодефициты являются наследственными заболеваниями: известен тип наследования, выявлена локализация дефектного гена, определен продукт этого гена. Cтановится ясно, что первичный иммунодефицит – не столь редкое состояние, как принято было считать. Родителям и родственникам детей, больных ПИД необходимо знать, что в настоящее время стало возможным выявление носительства дефектного гена и генетическое консультирование семей, планирующих рождение детей с риском возникновения ПИД. Например, выявление одного из самых страшных диагнозов ПИД Тяжелой Комбинированной Иммунной Недостаточности (диагноза, являющегося 100 % летальным без проведения трансплантации костного мозга) возможно до рождения ребенка, если в семье уже есть больной ребенок, а также, если выявлен молекулярный дефект. Если у ранее рожденного больного ребенка проведен анализ мутации можно выполнить диагностическое исследование нерожденного ребенка ( эмбриона или плода с околоплодными тканями). Это можно сделать путем молекулярного анализа ресничек хориона или околоплодной жидкости, содержащей клетки плода и полученной из полости матки путем амниоцентеза.

В России проведение пренатальной диагностики и генетическое консультирование возможно в следующих медицинских диагностических центрах:
— Медико-генетический научный центр Российской академии медицинских наук (МГНЦ РАМН) http://www.med-gen.ru/

Адрес : 115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1, Медико-генетический научный центр РАМН, второй этаж ; проезд: метро «Каширская»

Телефоны регистратуры: (495) 324-87-72, 324-18-65, 324-31-57

Консультативный прием осуществляется с 10.00 до 15.00 ежедневно, кроме субботы и воскресенья по предварительной записи по телефонам: (495) 324-87-72, 324-18-65, 324-31-57

— «Центр Молекулярной Генетики» Полякова ; http://www.dnalab.ru/

115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1, в здании Медико-генетического научного центра на 1ом этаже, каб.116; проезд: метро «Каширская»

Телефоны регистратуры: (495) 221-90-84, (495) 324-05-01, (495) 324-81-10, (495) 324-98-46

Часто задаваемые вопросы по первичному иммунодефициту

Первичный иммунодефицит – это СПИД?

Нет, первичные иммунодефициты являются наследственными заболевания и не относятся к инфекционным заболеваниям, т.к. дети страдающие первичным иммунодефицитом не опасны для окружающих, скорее окружающие представляют угрозу для детей страдающих первичными иммунодефицита.

Можно ли вылечить первичный иммунодефицит?

На сегодняшний день существует возможность излечения от первичного иммунодефицита, с помощью трансплантации костного мозга. В настоящее время в мире в каждым днем увеличивается количество форм первичных иммунодефицитов, которые можно вылечить с помощью ТКМ. Если еще несколько лет назад считалось что достаточно назначить антибактериальную и заместительную терапию иммуноглобулином, но на сегодняшний день во всем мире стараются как можно раньше провести трансплантацию костного мозга, чтобы избежать различных осложнений.

А не страшно ли то, что больные первичными иммунодефицитами всю жизнь получают антибиотики и другие противомикробные препараты, если считается что антибиотики подавляют иммунитет?

При первичных иммунодефицитах антибактериальная и другая противомикробная терапия назначается для помощи организму т.к. в первую очередь страдает противоинфекционная защита. В большинстве случаев, врачи, занимающими лечением пациентов, страдающих первичными иммунодефицитами, не видят осложнений от антибактериальной терапии, о которых так широко говориться в различных средствах массовой информации.

Если в семье есть дети, страдающие первичным иммунодефицитом, это значит, что у этой семьи не может здоровых детей?

Вероятность рождения больного ребенка составляет 25% независимо от варианта наследования заболевания. В настоящее время известны гены, мутации в которых приводят к развитию первичных иммунодефицитов. В большинстве случаев врачи способны помочь семье, проведя на ранних сроках беременности пренатальную диагностику и установив страдает ли плод первичным иммунодефицитом.

Существуют ли ограничения в социальной жизни у детей, страдающих первичными иммунодефицитами?

В большинстве случаев эти дети ведут такой же образ жизни, как и все остальные, исключения составляют дети, страдающие тяжелыми формами иммунодефицита, например ТКИН, которые нуждаются в изоляции и больные после проведения ТКМ.

Читать еще:  Стульчики для кормления Happy Baby

Автор-составитель – Юрасова Анна, врач-иммунолог

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит (ПИД) — это гетерогенная группа редких, преимущественно наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением работы одного или нескольких компонентов иммунной системы.

Такие нарушения иммунитета приводят к повышенной уязвимости организма к различным патогенам, выражающейся в частых и рецидивирующих инфекционных заболеваниях, развитии хронических и системных болезней (аутоиммунных, онкологических).

Причины

В отличие от вторичных иммунодефицитов, возникающих в результате развития хронических заболеваний, иммуносупрессии, вызванной приемом лекарств, наличия ВИЧ-инфекции, естественного старения или недостаточности питания, большинство случаев первичного иммунодефицита ассоциированы с генетическими нарушениями. Дефектные гены передаются по наследству ребенку от одного или обоих родителей.

На данный момент известны более 350 первичных иммунодефицитов, почти все они ассоциированы с генетическими нарушениями. При этом до 70-90% людей, живущих с ПИД, не диагностированы, особенно в регионах с низкой доступностью лабораторного и генетического тестирования.

Первичные иммунодефициты классифицируют в зависимости от того, какая часть многокомпонентной иммунной системы поражена:

  • дефицит гуморального иммунитета (B-клеток или B-лимфоцитов — типа лейкоцитов, вырабатывающих антитела, иммуноглобулины);
  • дефицит клеточного иммунитета (T-клеток или T-лимфоцитов — типа лейкоцитов, помогающих идентифицировать и уничтожать чужеродные или аномальные клетки);
  • комбинированный дефицит гуморального и клеточного иммунитета (B-лимфоцитов и T-лимфоцитов);
  • дефекты фагоцитоза;
  • дефицит белков комплемента (защитных белков, помогающих клеткам иммунной системы выявлять и уничтожать чужеродных агентов);
  • аутовоспалительные заболевания (например, интерферонопатии 1 типа);
  • иммунная дисрегуляция;
  • фенокопии ПИД (не наследуемые, а приобретенные в процессе жизни) — ассоциированные с соматическими мутациями или появлением аутоантител.

Распространенность ПИД варьируется в зависимости от типа патологии. Более половины ПИД связаны с недостаточностью B-лимфоцитов. Примерно две трети пациентов — дети.

Симптомы

Клиническая картина первичных иммунодефицитов весьма разнородна и зависит от типа расстройства, она может включать не только иммунологические нарушения, но и желудочно-кишечные расстройства, гематологические и аутоиммунные заболевания, атопию, злокачественные новообразования. Кроме того, заболевания каждой группы ПИД имеют частично совпадающие симптомы и общие признаки типичных заболеваний.

Главной отличительной чертой ПИД являются частые, длительные, рецидивирующие инфекции, тяжело поддающиеся лечению, а также т. н. оппортунистические инфекции, которые для человека без иммунодефицита не опасны.

Симптомы первичного иммунодефицита могут включать:

  • частые и рецидивирующие пневмонии, бронхиты, инфекции носовых пазух, дыхательных путей, уха, ротовой полости, кожные инфекции, менингит;
  • задержку роста и развития;
  • желудочно-кишечные расстройства (хроническая диарея, недостаточность питания, мальабсорбция, хронический лямблиоз, ВЗК, атрофический гастрит);
  • аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, диабет 1 типа);
  • гематологические нарушения (аутоиммунная гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения).

У некоторых пациентов с ПИД может наблюдаться целый комплекс связанных признаков заболевания. Например, для пациентов с хронической гранулематозной болезнью характерны рецидивирующие бактериальные или грибковые инфекции, а также хроническое воспаление ЖКТ и дыхательных путей. Для пациентов с синдромом Вискотта — Олдрича (Х-сцепленное рецессивное заболевание) характерны такие проявления, как экзема, рецидивирующие бактериальные инфекции и тромбоцитопения.

По сравнению с людьми со здоровой иммунной системой, у пациентов с ПИД выше риск злокачественных новообразований: лимфомы, лейкемии, опухолей пищеварительного тракта и вирус-индуцированного рака.

Диагностика

Первичные иммунодефициты достаточно сложно диагностировать и дифференцировать — в связи с неоднородным характером клинических проявлений и их схожестью с симптомами типичных болезней (синусита, бронхита, пневмонии, гастроэнтерита, менингита).

Иммунологические нарушения подтверждаются лабораторными исследованиями. Например, может проводиться оценка гуморального иммунитета и клеточного иммунитета, фагоцитарной функции, функции NK-клеток (естественных киллеров), системы комплемента. Необходимость в конкретных лабораторных исследованиях (оценке уровня сывороточных иммуноглобулинов, количественном измерении иммуноглобулинов, количественном измерении T-лимфоцитов, определении внутриклеточных цитокинов и белков, пролиферативной активности, клеточного цикла, цитотоксичности и др.) определяет иммунолог, в зависимости от клинической картины.

Генетическое тестирование (хромосомный анализ, флуоресцентная гибридизация in situ, полное секвенирование генома и экзома) играет важную роль для подтверждения диагноза, лечения и прогноза. Критерии выбора метода генетического тестирования основаны на стремлении к точной и быстрой постановке диагноза с минимальной финансовой нагрузкой для пациента.

Лечение первичного иммунодефицита

Лечение ПИД включает профилактику и контроль рецидивирующих инфекций, устранение основной причины иммунного нарушения, терапию заболеваний с ним связанных (аутоиммунных или онкологических).

Для профилактики и лечения частых и рецидивирующих инфекций назначается курс антибиотикотерапии (только инфекции, вызванные бактериями или грибками), прицельная (!) противовирусная терапия и симптоматическая терапия.

Для коррекции иммунитета могут назначаться иммуноглобулинотерапия (восполнение дефицита конкретных антител), интерферон-гамма терапия (синтетический аналог интерферонов, блокирующих репликацию вируса и стимулирующих клетки иммунной системы, используется для лечения хронической гранулематозной болезни, одной из форм ПИД), терапия факторами роста (при ПИД, вызванном недостатком лейкоцитов).

Защитный иммунитет пациентов с ПИД, более подверженных риску инфекции, обеспечивает регулярная и своевременная иммунизация, однако живые вакцины (от полиемиелита, кори, краснухи и паротита) для детей с первичными иммунодефицитами подходят не всегда.

Трансплантация костного мозга или трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как вариант лечения жизнеугрожающего ПИД, в частности тяжелого комбинированного иммунодефицита (или тяжелой комбинированной недостаточности — ТКИН). В последние годы достигнут значительный прогресс в лечении ТКИН (аденозиндезаминаза-ТКИН, X-сцепленный ТКИН, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта — Олдрича) с помощью генной терапии. Переливание генно-скорректированных клеток показывает многообещающие результаты, однако пока метод применяют очень осторожно, поскольку такое лечение может приводить к неконтролируемому развитию у пациентов лейкемии.

Прогноз для пациентов с ПИД варьируется в зависимости от иммунных нарушений и тяжести течения заболевания. К сожалению, без трансплантации костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток дети с тяжелой комбинированной недостаточностью умирают в течение первых 2 лет жизни. У детей, перенесших трансплантацию в возрасте до 3 месяцев, прогноз улучшается. У пациентов с менее тяжелыми формами ПИД, получивших адекватное лечение, показатели долгосрочной выживаемости и качества жизни намного выше.

Особенности и преимущества лечения первичного иммунодефицита в клинике Рассвет

Если у вашего ребенка или у вас наблюдаются частые или рецидивирующие инфекции с тяжелым течением, обязательно запишитесь на прием к педиатру или терапевту Рассвета. При подозрении на первичный (или вторичный) иммунодефицит эти специалисты направят вас к иммунологу.

Научно обоснованные и доказанно эффективные методы диагностики и лечения первичного иммунодефицита, которые используют иммунологи Рассвета, позволят вам сохранить хорошее качество жизни и здоровье надолго.

Наши врачи-иммунологи помогут исключить или выявить и устранить иммунодефицит, при необходимости вашим лечением займется мультидисциплинарная команда специалистов — терапевты, пульмонологи, ревматологи.

Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

Олеся Остапчук СПИД.ЦЕНТР
У многих слово иммунодефицит ассоциируется с ВИЧ. Но на самом деле их огромное множество — только первичных в мире более 250. Это если не говорить о вторичных, то есть приобретенных из-за каких-то процессов или факторов. СПИД.ЦЕНТР вместе с аллергологом-иммунологом, кандидатом медицинских наук, ассистентом кафедры иммунологии МБФ РНИМУ имени Н.И. Пирогова Беллой Брагвадзе рассказывает, какие бывают иммунодефициты, чем они отличаются, насколько опасны и как лечатся.

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

  • Физиологические иммунодефициты

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

  • Первичные иммунодефициты (ПИД)

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

  • Вторичные иммунодефициты

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector