Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей - Детский портал
Agunja.ru

Детский портал
25 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей

Дефект предсердной перегородки (Q21.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами.

ДМПП составляют неоднородную группу аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки. Они различаются:
— по расположению дефекта: центральный, верхний, нижний, задний, передний;
— по размеру дефекта: от небольшого щелевидного отверстия (например, при незаращении овального отверстия), до полного отсутствия межпредсердной перегородки (единое предсердие);
— по количеству дефектов: от 1-2 до множественных.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный ДМПП (частичный дефект атриовентрикулярной перегородки, частичный атриовентрикулярный канал). Составляет около 15% от всех ДМПП. Локализуется в месте соединения всех четырех камер сердца. При этом атриовентрикулярные клапаны, как правило, деформированы, что осложняется регургитацией крови различной степени тяжести.

2. Вторичный ДМПП. Составляет 80% от всех ДМПП. Локализуется в области овальной ямки или рядом с ней.

3. Дефект синуса верхней полой вены. Составляет 5% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения верхней полой вены. Сочетается с частичным или полным соединением между правыми легочными венами и верхней полой веной или правым предсердием.

4. Дефект синуса нижней полой вены. Составляет менее 1% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения нижней полой вены.

5. Локализованный ДМПП у коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса). Составляет менее 1% от всех ДМПП. Характеризуется частичным либо полным отсутствием отделения от левого предсердия.

ДМПП часто сочетается с другими пороками:
— аномальное соединение легочных вен;
— персистирующая левая верхняя полая вена;
— стеноз клапанов легочного ствола;
— пролапс митрального клапана;
— вторичный ДМПП может сочетаться с патологией верхней конечности (синдром «рука-сердце», синдром Холта-Орама): наблюдается деформация верхней конечности.

Этиология и патогенез

По эмбриологическому происхождению

1. Первичный ДМПП. Возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Эпидемиология

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 3-20% случаев от всех врожденных сердечных пороков.

ДМПП чаще встречается у женщин.
Продолжительность жизни при данном пороке составляет в среднем около 25 лет.
Порок диагностируется при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных, у остальных — в возрасте 2-5 лет.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) относится к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а также от длительности существования порока и развития вторичных осложнений.

При дефектах среднего и большого размера первые признаки врожденного порока сердца могут обнаруживаться уже в первом полугодии или к концу года жизни.
Заболевание проявляется следующими признаками:
— стойкая бледность;
— умеренное отставание в физическом развитии;
— недостаточный прирост массы тела;
— склонность к частому возникновению респираторных заболеваний, особенно рецидивирующим бронхитам (реже — пневмониям).

Респираторные заболевания при ДМПП могут протекать со скудными общеклиническими и острофазовыми показателями, но с выраженной физикальной симптоматикой со стороны легких (длительный влажный кашель, обильные рецидивирующие влажные хрипы, стойкая одышка и другие). Это обусловлено наличием гиперволемии Гиперволемия (плетора) — наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
малого круга кровообращения.

В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения и недостаточным притоком крови на периферию, к 5-7 годам жизни дети чаще выглядят бледными, субтильными, умеренно равномерно отставая в росте, массе тела и физическом развитии. Предположительно это обуславливает склонность таких детей к головокружениям, обморокам, а также характерные жалобы на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке.
В некоторых случаях быстрая утомляемость и одышка, неадекватные нагрузке, являются единственными жалобами на фоне отсутствия или неопределенности какой-либо другой симптоматики.
Появляющиеся позже жалобы на колотье в сердце, перебои, сердцебиение и чувство замирания связаны с перегрузкой правых отделов сердца на фоне неадекватно низкого коронарного кровотока.

При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм) дети развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки. Первые симптомы порока могут появляться у них в возрасте старше 10 лет.

Границы сердца увеличены вправо и вверх за счет предсердий, но при больших дефектах и в старшем возрасте отмечается также расширение левой границы сердца, как правило, за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек кзади. Выраженная кардиомегалия Кардиомегалия — значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
возникает редко.

Аускультация

I тон чаще усилен. II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией.

Диагностика

4. МРТ и КТ сердца являются альтернативными методами исследования, если при эхокардиограмме не было получено достаточно данных. В частности, при оценке перегрузки объемом правого желудочка и состояния легочных венозных анастомозов.

5. Катетеризация сердца. Проводится пациентам с высоким легочным артериальным давлением (по данным эхокардиографического исследования) для определения легочного сосудистого сопротивления .

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику дефекта межпредсердной перегородки с большим сбросом следует проводить:

1. С врожденными пороками сердца, протекающими с обогащением малого круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, атриовентрикулярная коммуникация).

2. С умеренным изолированным стенозом легочной артерии.

При малых вторичных дефектах межпредсердной перегородки необходимо проводить дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной дистонией.

Осложнения

Лечение

Хирургическая коррекция

Оптимальный возраст проведения операции — 5-12 лет.

Операция не показана:
1. Больным в бессимптомной стадии доказанного порока, при которой отсутствуют жалобы и определенная клиническая симптоматика, изменения на ЭКГ, а единственный признак порока — наличие аускультативной и эхокардиографической симптоматики.
2. Пациентам в терминальной стадии заболевания, с выраженной легочной гипертензией, у которых произошла смена шунта на веноартериальный, с цианозом и нарушениями в обоих кругах кровообращения.
3. Не следует закрывать дефект у пациентов с физиологией Эйзенменгера (класс рекомендаций: III, уровень доказательности: C).

Показания к проведению коррекции дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП):
1. Пациентам со значительным сбросом крови (есть признаки перегрузки правого желудочка объемом) и легочным сосудистым сопротивлением 1,5) следует рассматривать как кандидатов на закрытие дефекта (класс рекомендаций: IIb, уровень доказательности: C).

При ранней хирургической коррекции дефекта и при отсутствии легочной артериальной гипертензии отмечается низкий уровень смертности (менее 1 % больных без серьезных сопутствующих заболеваниях) и хороший отдаленный прогноз (нормальная продолжительность жизни и низкий уровень заболеваемости в отдаленном будущем).
Летальный исход наблюдается чаще среди пожилых пациентов и пациентов с сопутствующими заболеваниями.

Прогноз

Естественное течение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса.
Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирает в возрасте до 40 лет, оставшаяся часть больных к 50 годам становятся инвалидами.

Описаны случаи, когда больные с вторичным ДМПП доживали до 70-80 лет. У некоторых пациентов с небольшим дефектом происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2- 5 лет жизни.

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП, дефектов атриовентрикулярных клапанов, а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Дефект межпредсердной перегородки у детей

Дефект межпредсердной перегородки у детей – патология сердца, которая всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Причины появления

Между предсердиями существует овальное окно. Оно необходимо для нормального внутриутробного развития. В норме окно зарастает после рождения в возрасте от 3 до 24 месяцев жизни. В некоторых случаях отверстие остается открытым, что и приводит к формированию ДМПП. Порок может формироваться из-за нарушения развития сердца еще до рождения. Это происходит в связи с генетическими заболеваниями.

Нарушения и симптомы при ДМПП

При наличии ДМПП существенно страдает порядок тока крови в камерах сердца и магистральных сосудах, то есть гемодинамика. Под давлением кровь сбрасывается из левого предсердия в правое. Это вызывает увеличение нагрузки на правые камеры сердца. Со временем правый желудочек увеличивается в массе и объеме. После – вовсе выходит из строя. Во многом этому способствует легочная гипертензия.

Читать еще:  Профилактика ветрянки

У новорожденных этот порок может первое время никак себя не проявлять. Симптомы порока усиливаются с возрастом. В некоторых редких случаях о его наличии вовсе узнают после совершеннолетия. При некомпенсированном пороке наблюдается задержка физического развития и частые инфекции нижних дыхательных путей, обусловленные застоем в легких. Позже присоединяются нарушение ритма, повышение артериального давления в малом круге кровообращения, сердечная недостаточность.

Ребенка первого года жизни нужно обязательно обследовать в плановом порядке у кардиолога. Пройдите безвредные ЭКГ и УЗИ сердца. Они позволят выявить нарушения со стороны сердца и быстро их устранить.

Классификация порока

ДМПП классифицируется в зависимости от расположения в межпредсердной перегородке:

  • Ostium secundum. Располагается в месте овального окна, в центре перегородки. Это вторичный дефект, связанный с незаращением овального отверстия.
  • Ostium primum. Находится в передней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с нарушением развития предсердно-желудочковых клапанов. Может сопутствовать дефекту межжелудочковой перегородки. Является частью другого порока – атриовентрикулярного канала.
  • Sinus venosus. Расположен в верхней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с аномалиями развития легочных вен.

Данная классификация важна для составления дальнейшего плана лечения.

Диагностика

Поводом для обследования при ДМПП становятся неспецифические симптомы – усталость, одышка при нагрузке. Но чаще порок случайно выслушивается при обращении к врачу в виде шума в сердце. Основу диагностики составляет ЭхоКГ с доплерометрией.

При электрокардиографии определяются гипертрофия правого желудочка и нарушение проведения по нему электрического импульса.

Обычная эхокардиография определяет увеличение правых камер сердца. Оценивается наличие дефекта в перегородке между предсердиями. Доплеровское картирование позволяет определить направление и объем сброса крови через ДМПП.

Способы лечения

Небольшие дефекты (менее 3мм), выявленные случайно и не сопровождающиеся клинической симптоматикой, не оперируются, а только наблюдаются.

В остальных случаях единственным способом лечения этого порока является операция. В ходе хирургического вмешательства производится закрытие дефекта. В тяжелых случаях это могут быть и торакотомические вмешательства (с рассечением грудной клетки). Сейчас предпочтение отдается гораздо менее травматичным эндоваскулярным методам. Об этом говорят и клинические рекомендации.

Операция при ДМПП проводится обязательно, метод ее выполнения определяется индивидуально.

В случае выбора эндоваскулярного вмешательства через крупный сосуд вводится специальное устройство, которое достигает дефекта межпредсердной перегородки и закрывает его.

Прогноз жизни с дефектом межпредсердной перегородки

Если человек был прооперирован без осложнений в детском возрасте, то он считается практически здоровым. В этом случае прогноз жизни благоприятный. Сохранение на протяжении длительного времени ДМПП может приводить к частым пневмониям. Реже – к задержке физического развития, сердечной недостаточности и летальному исходу. Чем раньше было проведено устранение дефекта, тем благоприятнее прогноз.

Дефект межпредсердной перегородки у детей при отсутствии лечения может привести к серьезным нарушениям работы сердца. Устранить его можно только хирургическим способом. Современная педиатрия и кардиохирургия говорят, что чем раньше была проведена операция, тем меньше последствий ребенок ощутит в будущем.

Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей

Что такое дефект межпредсердной перегородки?

В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями (Рис 1). Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.

Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межпредсердной перегородки?

Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.

Что такое открытое овальное окно?

У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки.

Показанием для выполнения операции является перегрузка и увеличение правых отделов сердца. Оптимальный возраст для операции при неосложненном течении — дошкольный. В случае большого дефекта межпредсердной перегородки, значительного сброса крови, при появлении и нарастании симптомов сердечной недостаточности операция должна быть выполнена вне зависимости от возраста пациента. На сегодняшний день существует два способа закрытия дефектов: эндоваскулярный способ и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или закрытие его заплатой).

Эндоваскулярное закрытие ДМПП

В последние два десятилетие появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межпредсердной перегородки не прибегая к открытому вмешательству, требующему разреза, проведения искусственного кровообращения и длительной реабилитации. Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество специальных устройств — окклюдеров (Рис 2 — 4).

Рис 2 – Внешний вид окклюдера

Рис 3 – Окклюдер на системе доставки

Рис 4 – Окклюдер может растягиваться и деформироваться, но в сердце он примет нужную нам форму

Устройство представляет собой два диска из нитинола (сплав элементов титана и никеля, обладает эффектом памяти формы), заполненные тонкими нитями из дакрона (синтетический полимер). В сложенном состоянии окклюдер располагается в тоненькой трубочке – катетере (Рис 5 — 7).

Рис 5 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид сзади)

Рис 6 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид спереди)

Рис 7 – Окклюдер полностью сложен в систему доставки диаметром всего в 4 мм

Материалы, из которых сделан окклюдер полностью биосовместимые и гипоалергенные, не имеют магнитных свойств. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. Перед проведением операции эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки всем пациентам проводится транспищеводное ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Поскольку наше сердце располагается непосредсдвенно за пищеводом, транспищеводное УЗИ дает полную информацию об анатомии такого порока сердца.

Рис 8 – Транспищеводная ЭхоКГ

Рис 9 – Измерение размера дефекта по данным ЭхоКГ

Рис 10 – Измерение размера дефекта с помощью измерительного баллона, который заведен и раздут в отверстии между предсердиями. Размер перетяжки на баллоне соответствует размеру дефекта.

Рис 11 – Система доставки заведена в бедренную вену

Рис 12 – Дефект закрыт окклюдером (транспищеводная ЭхоКГ)

Только этот метод диагностики позволит точно определить показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению (Рис 8). Транспищеводный датчик у большинства пациентов вызывает дискомфорт, поэтому операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки окклюдером проводится под наркозом. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется.

Размер дефекта измеряют по ЭхоКГ (Рис 9) или определяют с помощь измерительного баллона (Рис 10). Затем через прокол вены на бедре (Рис 11) окклюдер в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой – в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое(Рис 12).

2). Если окклюдер установлен правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится. Продолжительность вышеописанной процедуры, включая подготовку пациента — около часа. Через сутки после операции проводится контрольное обследование и пациента выписывают. После выписки пациент находится под наблюдением кардиохирурга, с периодичностью сначала в один, затем в три месяца выполняется эхокардиография для контроля положения окклюдера и герметичности межпредсердной перегородки. На сегодняшний день более чем у 90% пациентов дефект межпредсердной перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания. Это огромные дефекты без краев, что делает невозможным надежную фиксацию окклюдера, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий (часто это бывает аномальный дренаж одной или нескольких легочных вен), требующих хирургической коррекции. Отсутствие аортального края или аневризма перегородки не являются противопоказаниями к эндоваскулярному лечению порока. Хочется отметить, что возможность закрытия дефекта окклюдером могут точно определить лишь опытный УЗИ-специалист или эндоваскулярный хирург после проведения транспищеводной ЭхоКГ. На данные обычной трансторакальной ЭхоКГ ориентироваться можно лишь условно.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. Некоторое время после процедуры вы будете чувствовать дискомфорт в горле, обусловленный введением транспищеводного датчика. В течение 6 месяцев после операции вы будете принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров! У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию вторичного дефекта межпредсердной перегородки – более 350 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия дефектов любых размеров. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Видео 1 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Видео 2 — Дефект закрыт окклюдером (рентгеновское видео).

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Читать еще:  Витамины «Сана-сол» для детей

  • Причины дефекта межпредсердной перегородки
  • Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки
  • Классификация дефектов межпредсердной перегородки
  • Симптомы дефекта межпредсердной перегородки
  • Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
  • Лечение дефекта межпредсердной перегородки
  • Прогноз дефекта межпредсердной перегородки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

Читать еще:  Новирин для детей: инструкция по применению

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Публикации в СМИ

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ-канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.

• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.

• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В-режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.

• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.

• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.

Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Хирургическое лечение

Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10-летняя выживаемость — 90%, 20-летняя — 88%, 30-летняя — 67%; 40-летняя — 44%, 50-летняя — 25%, 60-летняя — 13%, 70-летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.

МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector