Что делать, если увеличена печень у ребенка? - Детский портал
Agunja.ru

Детский портал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что делать, если увеличена печень у ребенка?

Увеличение печени: причины, симптомы, лечение

Роль печени в организме человека трудно переоценить. К ее функциям относятся и обезвреживание чужеродных веществ в организме, и удаление избытка гормонов, хранение энергетических резервов и витаминов, а также участие в кроветворении и многое другое. Поэтому проблемы, возникающие при заболеваниях печени, касаются всего организма в целом.

Какие болезни опасны для печени, как они появляются и чем лечатся, рассказал Аганин Марк Анатольевич, инфекционист, врач высшей категории медицинского центра «Медлайн».

Марк Анатольевич, в чем может быть причина увеличения печени?

— Вообще, само по себе увеличение печени это всего лишь симптом заболевания. Необходимо в первую очередь выяснять причину заболевания, а потом устранять ее.

Болезни, способствующие увеличению печени — это цирроз и жировой гепатоз (ожирение печени).

Эти болезни являются хроническими, вызываются разными факторами, в том числе нарушением питания, злоупотреблением алкоголя либо инфекционными вирусными гепатитами.

Есть ли симптомы, по которым можно понять, что у человека увеличена печень?

— Специфических симптомов как таковых нет. Могут быть неспецифические, например, неприятные ощущения или ощущение инородного тела в правом боку, колющие ощущения в правом подреберье, изжога, отрыжка, неприятный привкус во рту, нарушение, разжижение стула, потемнение мочи. Все эти признаки могут свидетельствовать не только о заболевании печени, но и о совсем других болезнях.

Как диагностировать болезни?

— Диагностика проходит с помощью инструментальных и лабораторных методов, среди которых биохимический анализ крови, УЗИ брюшной полости и печени. Это основное.

Из вспомогательных методов — исследования на антитела к возбудителям вирусных гепатитов, компьютерная томография печени и другие углубленные методы.

В чем заключается лечение?

— Одна из самых частых причин болезней печени — это вирусные гепатиты. В этом случае назначается противовирусная терапия.

Если это токсический, алкогольный гепатит, то нужен отказ от алкоголя, медикаментозная поддержка и диета.

При жировом гепатозе, связанном с избытком массы тела, назначаются меры, направленные на снижение избытка массы тела, диета, медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство в случае необходимости.

В случае циррозов, то есть уже более тяжелого поражения печени, лечение проходит более трудно, но оно возможно. В первую очередь, терапия направлена на устранение причин цирроза.

Следующим этапом будет лечение различными медикаментозными средствами, которые позволяют печени более оптимально функционировать. Ну и крайним методом лечения цирроза является трансплантация (пересадка) печени.

Есть ли какие-то меры по предотвращению болезней печени?

— Отказ от пагубного употребления алкоголя — одна из важнейших и эффективнейших мер в борьбе с заболеваниями печени.

Второе, это рацион, который не должен быть со слишком большим преобладанием жиров и легкоусвояемых углеводов.

Нужно контролировать свою массу тела, не допускать ее рост сверх нормы.

Профилактикой так же будет предохранение презервативом во время полового акта, потому что гепатиты B и C передаются в том числе половым путем.

Необходимо отказаться от употребления наркотиков, связанного с очень высоким риском заражения вирусными гепатитами, так как кровь — это еще один путь их передачи.

Кроме того, против гепатита В существует прививка, которую я рекомендую поставить всем.

Какие случаи из практики, связанные с болезнью печени, вам запомнились?

— Тяжелые поражения печени бывают при вирусном гепатите, когда человек долгое время не знал, что у него вирус, например, гепатита С. Этот гепатит долгие годы может протекать бессимптомно, в итоге приводя к циррозу печени.

То есть человек жил нормальной жизнью и вдруг у него начались проявления цирроза. При дальнейшем обследовании выяснилось, что функции печени пациента нарушены, болезнь уже на серьезной стадии, и человеку лежит дорога на операционный стол, на трансплантацию. Приходится бороться с таким циррозом, и речь уже идет о выживании, а не об излечении.

Что может сделать человек для того, чтобы не упустить болезни?

— Общий анализ крови не способен выявить проблемы с печенью. Есть точечные, скрининговые методы исследования.

Раз в год я бы рекомендовал делать тест на антитела к гепатиту С, гепатиту В, и биохимический анализ крови по двум показателям — АЛТ и АСТ. Ну и нужно следить за весом, за физической активностью, за диетой.

Увеличение печени — причины, симптомы, лечение у детей и взрослых

Увеличение печени нередко обозначают емким словом: гепатомегалия. Это синдром, который сопровождается увеличением печени и сигнализирует о наличии воспалительного или инфекционного процесса в данном органе. В некоторых случаях подобные изменения обусловлены дистрофическими изменениями печеночных клеток, также причиной может стать застой крови или фиброз тканей. Изменения могут быть как обширными, так и очаговыми.

При возникновении первичных признаков увеличения печени, человеку рекомендуют обратиться к терапевту, а также к узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Печень, постоянно находящаяся в увеличенном состоянии, не способна в полной мере выполнять свой функционал: обезвреживать чужеродные вещества, попавшие в организм, а также участвовать в кроветворении. Увеличение печени негативно сказывается на состоянии всего организма, поэтому поставить диагноз и начать терапию необходимо как можно скорее.

  • Основные симптомы
  • Диагностика увеличения печени
  • Профилактика увеличения печени
  • Лечение увеличения печени
  • Группа риска

Основные симптомы

Специалисты отмечают, что пациентов с одинаковым набором признаков увеличения печени не существует. Симптомы могут быть схожими, или совпадать в нескольких случаях.

Чаще всего при данном недуге имеется следующая симптоматика:

  • появление дискомфорта и чувства тяжести в области правого ребра и подреберья;
  • тошнота, рвота, частая отрыжка после еды;
  • изменения стула, он может стать слишком жидким или наоборот пациент начинает страдать от запоров;
  • увеличение живота со стороны печени, он становится асимметричным;
  • кожа приобретает землистый оттенок;
  • появляется склонность к кровотечениям;
  • постоянная сонливость или наоборот бессонница;
  • раздражительность по мелочам.

При первичном осмотре врач всегда проводит пальпацию живота, во время этой процедуры пациенты с увеличенной печенью чувствуют боль или сильный дискомфорт.

У данного недуга симптомы практически невозможно спутать с признаками других заболеваний, поэтому при обращении к доктору постановка диагноза не занимает много времени.

Диагностика увеличения печени

Опытный врач может поставить диагноз уже после проведения пальпации живота. Но в большинстве случаев специалисты перестраховываются и отправляют пациента на прохождение следующих процедур:

  • ультразвуковой диагностики печени;
  • проведения дополнительных тестирований;
  • пункционную биопсию, для выявления гистологической активности;
  • КТ и МРТ;
  • лапароскопического обследования;
  • биохимического анализа крови.
Читать еще:  Может ли альбуцид помочь при насморке у детей?

Также врач обязательно проведет индивидуальную консультацию с пациентом, расспросит обо всех имеющихся симптомах, а также ранее имеющихся заболеваний. Важно в точности рассказать обо всех перенесенных недугах, особенно если они касаются печени или рядом расположенных органов.

Специалист изучит всю информацию, ознакомится с историей болезни, имеющейся в медицинской карточке.

Профилактика увеличения печени

Профилактические меры направлены на то, чтобы улучшить уровень жизни человека и снизить риск возникновения увеличения печени.

Общие рекомендации таковы:

  • соблюдение правильного режима питания, все приемы пищи должны быть своевременными, иметь нормальный размер;
  • также нельзя перекусывать на бегу, лучше выделить 20-30 минут на спокойный прием пищи;
  • отказ от вредных привычек, в частности от алкоголя, курения;
  • вовремя лечить все инфекционные заболевания, не допускать появления вторичных недугов и последствий;
  • избегать самолечения, а также своевольного назначения различных препаратов, лучше доверить это опытному врачу;
  • соблюдение правил гигиены, это поможет снизить риск инфекционного заражения в привычных условиях.

Эти советы не гарантируют полноценную защиту от заболеваний, способствующих увеличению печени. Но они снижают общий риск, а также повышают общий иммунитет и его способность препятствовать проникновению вирусов и инфекций.

Лечение увеличения печени

Терапия гепатомегалии зависит от первоначальной причины увеличения печени. В первую очередь пациенту назначают диету: стол №6.

Основные принципы щадящего питания выглядят следующим образом:

  • пища должна содержать все макро и микроэлементы, быть разнообразной и полезной;
  • характер питания должен быть щадящим;
  • часто специалисты рекомендуют использование дробного метода питания, когда человек употребляет пищу от 5 до 8 раз в сутки небольшими порциями.

Из продуктов обычно в рационе имеются овощи, фрукты, крупы, нежирное мясо и рыба. Полностью исключается жирная пища, копчености, алкоголь. Сладкие продукты можно употреблять в малом количестве: зефир, пастилу, варенье или джем. Категорически запрещено есть сдобы, булочки, шоколад, пить газировки и магазинные соки с большим количеством сахара.

Главная цель — устранение симптомов и причины возникновения недуга:

  • жировой дистрофии;
  • цирроза печени;
  • вирусного или инфекционного поражения органа.

Для этого используются антибиотики, гепатопротекторы, витаминные добавки, иммуномодуляторы. В некоторых случаях возникшие на печени опухоли удаляют хирургическим путем. Единственно-верного лечения не существует, терапию назначают с учетом индивидуальных особенностей пациента, его истории болезни, а также тяжести заболевания.

При комплексном лечении также добавляют народные средства. Важно помнить, что они не могут действовать как единичный вариант лечения, все народные напитки и травяные настои употребляют под контролем врача и только в качестве дополнения к медикаментозной терапии и диете.

  • напиток на основе меда с небольшим добавлением лимона;
  • отвары из шалфея, пустырника, корней одуванчика;
  • сок тыквы и приготовление тыквенной каши.

Тыква имеет большую эффективность при восстановлении пораженной печени.

Группа риска

В группу риска в первую очередь попадают люди с наличием хронических заболеваний, те, кто уже ранее попадал под контроль врачей с заболеваниями печени, почек или желудочно-кишечного тракта.

Увеличение объема печени может произойти в любом возрасте, не играет роли пол человека и возраст. Данный недуг выявляли даже у младенцев и новорожденных, в этом случае имеют место быть врожденные недуги.

Основной пик пациентов приходится на возрастную группу от 30 до 50 лет. В некоторых случаях гепатомегалию выявляют при плановом обследовании плода, это серьезное отклонение у еще не родившегося малыша, которое может быть вызвано:

  • сильными внутриутробными инфекциями (сифилисом, краснухой);
  • генетическими аномалиями развития органов, которые имеют наследственный или приобретенный характер;
  • синдромом Дауна, при котором нередко встречается увеличение печени в размерах.

Стоит отметить, что у новорожденных детей порой встречается незначительное увеличение печени на несколько мм. Это проходит в течение первых 5 дней после рождения и не считается патологией.

У детей от 5 до 10 лет увеличение печени в большинстве случаев связано с неправильным питанием или сидячим образом жизни. При наличии врожденных патологий риск увеличивается вдвое. Поэтому так важно следить за рационом детей и необходимой физической активностью.

Увеличение печени не приговор, если своевременно приступить к терапии и не заниматься самолечением.

Увеличение печени. Симптомы и лечение гепатомегалии печени.

  • печень
  • желчевыводящие органы
  • желтуха

1. Что означает увеличение печени?

Увеличение печени означает, что ее размер становится больше, чем должен быть в норме. В медицине увеличение печени называется гепатомегалия. Как правило, гепатомегалия печени – это не заболевание, а симптом какой-то проблемы с печенью. Есть много возможных причин увеличения печени, в том числе – гепатит.

Иногда увеличение печени может привести к печеночной недостаточности. Это происходит при некоторых заболеваниях, когда большая часть печени повреждается и не может справляться со своей функцией.

Печень у человека находится с правой стороны брюшной полости. Это жизненно важный орган, который помогает организму избавляться от токсинов и вырабатывает вещества, необходимые для жизнедеятельности и различных биологических процессов. Например, для свертывания крови. Поэтому при увеличении печени очень важно выяснить причины этого явления и справиться с проблемой.

2. Признаки и симптомы увеличения печени

Если печень увеличена совсем немного, в большинстве случаев это не вызывает вообще никаких симптомов. Но при сильной гепатомегалии печени могут появляться:

  • Ощущение полноты в области печени;
  • Абдоминальный дискомфорт;
  • В зависимости от конкретной причины увеличения печени – симптомы первичных заболеваний. Это могут быть желтуха, усталость и слабость, тошнота, потеря веса.

В ходе медицинского обследования врач может обнаружить увеличение печени с правой стороны живота. Чтобы точно установить причину гепатомегалии печени, могут проводиться самые разные анализы, исследования и тесты:

  • Анализы крови для проверки на ферменты печени и другие нарушения, связанные с заболеваниями печени;
  • Компьютерная томография, МРТ или УЗИ для визуальной оценки состояния печени;
  • ЭРХПГ – обследование для обнаружения проблем с желчными протоками;
  • Биопсия печени – взятие небольшого образца тканей печени дл исследования под микроскопом и проверки на рак или жировую дистрофию печени.

3. Причины болезни

Причины увеличения печени могут быть самыми разными.

Воспаление или жировая дистрофия печени могут вызвать гепатомегалию, и возникают они в результате таких факторов, как:

  • Инфекции из-за вируса или абсцесса;
  • Некоторые лекарства;
  • Токсины;
  • Некоторые виды гепатита, в том числе – алкогольный гепатит;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Метаболический синдром;
  • Генетические нарушения.
Читать еще:  Букварь Надежды Жуковой

Увеличение печени может происходить из-за роста аномальных образований, в том числе:

  • Кисты;
  • Опухолей, которые начинают расти или распространяются в печень.

Проблемы с кровотоком – еще одна из возможных причин увеличения печени. К этому могут привести разные условия, в том числе:

  • Хроническая сердечная недостаточность, при которой сердце не может перекачивать кровь так хорошо, как это нужно;
  • Тромбоз вен в печени, блокировка вен в печени;
  • Вено-облитерирующий эндартериит, блокирование мелких вен в печени.

4. Лечение заболевания

Если увеличение печени не лечить, есть риск развития печеночной недостаточности. При гепатомегалии печени важно найти ее причину и назначить правильное лечение. Схема лечения зависит от того, чем именно вызвана проблема. Например, увеличение печени из-за алкоголя требует отказа от него. Хотя, скорее всего, врач рекомендует отказаться от спиртного при любой проблеме с печенью. При некоторых заболеваниях помогают лекарства, хирургические процедуры и другие виды лечения.

Болезни печени и желчного пузыря у ребенка: что важно знать маме (2021-02-10 15:56:25)

Болезни печени и желчного пузыря у ребенка: что важно знать маме

Печень и желчевыводящая система играют важную роль в пищеварительном процессе и тесно связаны друг с другом. Неполадки в работе одного из этих органов могут сказаться на состоянии «соседа». Главное здесь — вовремя показать ребенка доктору, чтобы он назначил необходимое лечение.

Печень — своеобразная лаборатория, которая фильтрует и очищает кровь, накапливает в виде гликогена глюкозу — источник энергии — и вырабатывает желчь, которая нужна для переваривания и усвоения жиров.

Как видим, печень, желчный пузырь и желчные пути тесно связаны между собой. Заболевание одного органа влечет за собой изменения в другом: у детей в 95% случаев сбои в работе печени возникают из-за застоя желчи в желчном пузыре. Чем раньше распознаются такие нарушения, тем меньше риск негативных последствий болезни.

Нарушение движения
Речь идет о самом, пожалуй, распространенном недуге желчного пузыря — дискинезии желчевыводящих путей, то есть нарушении согласованных сокращений желчного пузыря и сфинктеров — мышц, которые обеспечивают прохождение желчи из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку.

В норме желчь синтезируется печенью, откуда попадает в желчный пузырь. Там она «ждет», когда съеденная пища из желудка попадет в двенадцатиперстную кишку. Как только это происходит, желчный пузырь, сокращаясь, выделяет в просвет кишки порцию желчи, которая способствует расщеплению жиров на жирные кислоты. Эти кислоты «понятны» организму и могут быть усвоены. Если эта двигательная функция желчного пузыря и желчных протоков нарушена, но органических поражений нет, говорят о дискинезии желчных путей.

Причин у этого недуга множество. Среди них — кишечные инфекции, аллергия, нарушения режима питания, заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки, аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков.

Существуют две формы дискинезии: гипотоническая и гипертоническая. Первая у детей чаще всего дает о себе знать подташниванием, ощущением тяжести в подложечной области, ноющей, тупой, практически постоянной неинтенсивной болью в правом подреберье. Иногда боль отдает в правое плечо, лопатку. Проявляются такие симптомы после погрешностей в диете, физической нагрузки или эмоционального стресса. Боль обычно непродолжительная, легко снимается спазмолитическими средствами.

Во время приступа малыш становится беспокойным, его тошнит, могут появиться рвота, учащенное сердцебиение и головная боль, язык нередко обложен серо-желтым налетом. Ребенок жалуется на ощущение горечи во рту. Между приступами кроха чувствует себя хорошо, хотя время от времени, выпив газированных напитков или отведав чего-нибудь холодненького, жалуется на непродолжительные спазмы в животе и нередко — около пупка.

При дисфункции по гипертоническому типу желчный пузырь из-за чрезмерной активности сфинктеров слишком быстро опорожняется. Главный симптом — внезапно возникающая боль в правом подреберье. Часто она возникает в ответ на физическую активность: бег, поднятие тяжестей.

Диагностические процедуры
Точный диагноз может поставить только врач-гастроэнтеролог. Он назначит анализы кала на перевариваемость и мочи на диастазу, чтобы посмотреть, насколько раздражена поджелудочная железа. Делается также УЗИ желчного пузыря, чтобы определить его форму, размеры, выявить деформации и камни в желчном пузыре и желчных протоках. Исследование проводится утром натощак, затем ребенку предлагают съесть провокационный завтрак, например стакан жирной сметаны. Через 45 минут снова проводят исследование, в ходе которого оценивают, как сократился желчный пузырь.

Дуоденальное зондирование позволяет изучить 5 фракций (фаз) желчевыведения. Так как желчь исследуют через 5-минутные интервалы, это позволяет оценить тонус и моторику различных отделов желчевыделительной системы и мышц желчного протока и желчного пузыря.

Чтобы избавиться от приступов, иногда бывает достаточно соблюдать диету. Из рациона исключаются жирные сорта мяса и рыбы, жареное, копченое, соленое, маринады, консервы, изделия из сдобного и слоеного теста. Принимать пищу следует понемногу 4–5 раз в день в одно и то же время. Лекарства, которые назначает только врач, помогают снять боль и улучшить отток желчи.

Откуда взялись камни?
Если в желчном пузыре или желчных протоках образовались камни, говорят о желчнокаменной болезни. Ее развитию способствуют заболевания желудочно-кишечного тракта. А в 75–95% случаев оказывается, что с подобными проблемами сталкиваются родители малыша или его братья-сестры. Спровоцировать недуг может неправильное питание, когда в рационе ребенка преобладают углеводы и жиры, а фруктов и овощей, богатых пищевыми волокнами и микроэлементами, недостаточно. Свою лепту вносят и аномалии развития желчевыводящей системы.

До 7 лет желчнокаменная болезнь (ЖКБ) чаще «посещает» мальчиков, в 7–9 лет соотношение между мальчиками и девочками выравнивается, к 10–12 годам этот недуг в 2 раза чаще определяется у девочек. В подростковом возрасте преобладание девочек становится явным и приближается к показателям у взрослых: 3 девочки с ЖКБ на 1 мальчика с тем же диагнозом.

Примерно половина детей о камнях в желчном пузыре даже не подозревает. Если их обнаруживают, то случайно. Остальные «носители» камней жалуется на острые или тупые боли в животе или в области пупка, затрудненное и болезненное пищеварение, тяжесть в области желудка, чувство горечи во рту, отрыжку воздухом. Родителям также следует обратить внимание на такие симптомы, как метеоризм, неустойчивый стул. Во время или сразу после еды у малыша могут возникать позывы на дефекацию. При этом аппетит у ребенка не меняется.

Читать еще:  Для чего назначают Но-Шпу перед родами и применяется ...

УЗИ желчного пузыря, которое назначает гастроэнтеролог, позволяет определить 90–95% камней, их количество, локализацию, подвижность и размеры, выявить особенности формы и положения желчного пузыря. Но с помощью этого исследования трудно обнаружить камни в желчных протоках внутри печени, поэтому ребенку могут назначить магнитно-резонансную холангиопанкреатографию — безопасный и высокоэффективный метод диагностики, который дает возможность «увидеть» внутрипеченочные камни.

При заболеваниях печени и желчного пузыря препараты должен назначать только врач. Ни в коем случае нельзя самостоятельно лечить ребенка гомеопатическими средствами или биологически активными добавками. Это может ухудшить течение болезни и привести к серьезным осложнениям.
Для избавления от камней в желчном пузыре доктор может порекомендовать препараты, способствующие их растворению. Принимать лекарства надо долгое время, родителям следует набраться терпения и строго следовать указаниям врача. Только тогда возможен успех.

Детям до 12 лет могут порекомендовать и оперативное лечение — холецистэктомию (удаление желчного пузыря). Операция проводится лапароскопическим способом.

Что делать, если увеличена печень у ребенка?

Клинические проявления варьируют от острого гепатита до незаметного развития гепатоспленомегалии, цирроза и портальной гипертензии с угнетением сознания и нарушением нутритивного статуса. Наиболее частые хронические поражения печени — хронические вирусные гепатиты (В, С или ни А-ни G) и аутоиммунный гепатит, однако всегда необходимо исключать и болезнь Вильсона-Коновалова.

Выраженность гистологических признаков гепатита (воспалительные инфильтраты в портальных трактах, распространяющиеся на печёночные дольки) варьирует.

Причины хронических заболеваний печени у детей:
• Хронические гепатиты:
— Первичный склерозирующий холангит (в том числе в сочетании с язвенным колитом).
— Аутоиммунный гепатит.
— При применении лекарственных препаратов (нитро-фуранов, НПВС).
— При воспалительных заболеваниях кишечника.
— Хронические вирусные гепатиты В, С, ни А-ни G.

• Болезнь Вильсона-Коновалова (у детей старше 3 лет).
• Недостаточность а1-антитрипсина.
• Муковисцидоз (МВ).

• Вторичные:
— при неонатальной патологии печени;
— при поражениях жёлчных протоков.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит обычно начинается в возрасте 7-10 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание может протекать как острый гепатит, острая печёночная недостаточность или хроническое поражение печени с симптомами, типичными для аутоиммунных заболеваний (высыпания на коже, красная волчанка, артрит, гемолитическая анемия, нефрит).

Диагностика основывается на выявлении гипергаммаглобулинемии (IgG >20 г/л), аутоантител [антител к гладким мышцам (SMA), антиядерных антител (ANA), антител к микросомальному антигену печени и почек (LKM)], снижения концентрации С4-компонента комплемента в сыворотке крови, типичных гистологических изменений. В 90% случаев положительного эффекта удаётся достичь с помощью терапии преднизолоном и азатио-прином.

Муковисцидоз как причина хронического заболевания печени

При муковисцидозе выявляют патологическую концентрацию жёлчных кислот и поражение жёлчных протоков, так как муковисцидозный трансмембранный переносчик располагается и на эпителии жёлчных протоков. Цирроз и портальная гипертензия развиваются приблизительно у 20% больных к середине пубертатного периода. Раннее поражение печени с помощью биохимических, УЗИ или радиоизотопных исследований выявить сложно.

Гистологические изменения в печени включают жировую дистрофию, очаговый билиарный фиброз или очаговый узловой цирроз. Лечение, помимо стандартной терапии MB, включает назначение урсодезоксихолевой кислоты. В терминальной стадии поражения печени рассматривают возможность проведения трансплантации печени (изолированно или в комбинации с сердечно-лёгочной трансплантацией).

Болезнь Вильсона-Коновалова как причина хронического заболевания печени

Болезнь Вильсона-Коновалова — аутосомно-рецессивное заболевание, наблюдаемое с частотой 1 случай на 200 000. Идентифицированы множество мутаций гена, обусловливающего развитие болезни Вильсона-Коновалова (располагается на хромосоме 13). Основной генетический дефект заключается в снижении синтеза церулоплазмина (медьсвязывающий белок) и нарушении экскреции меди в жёлчь, что приводит к её накоплению в печени, мозге, почке и роговице.

Болезнь Вильсона-Коновалова редко начинается у детей до 3 лет. Дебют заболевания с поражения печени обычно наблюдают у детей до 12 лет, возможна практически любая форма патологии печени, включая острый и фульминантный гепатит, цирроз и портальную гипертензию. Дебют с неврологических нарушений обычно наблюдают у детей второго десятилетия жизни, возможны снижение школьной успеваемости, поведенческие нарушения и экстрапирамидные симптомы, такие, как нарушение координации движений, тремор и дизартрия.

Иногда наблюдают почечную тубулопатию с развитием витамина D-резистентного рахита и гемолитическую анемию. Накопление меди в роговице (кольцо Кайзера-Фляйшера) не наблюдают у детей до 7-летнего возраста.

Диагноз подтверждают обнаружением пониженной концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке крови, повышенной экскреции меди с мочой и увеличения содержания меди в печени.

Пеницилламин — средство, связывающее медь и способствующее её экскреции с мочой. Препарат уменьшает накопление меди в печени и ЦНС, а также снижает токсические эффекты депозитов меди. Пеницилламин в комбинации с препаратами цинка — средство выбора для уменьшения накопления меди. Для предотвращения периферических невропатий назначают пиридоксин. Уменьшение выраженности неврологических симптомов иногда отмечают только через 12 мес терапии.

При отсутствии лечения 30% детей с болезнью Вильсона-Коновалова погибают от печёночных осложнений. При острой или терминальной стадии хронической печёночной недостаточности следует рассмотреть возможность трансплантации печени.

Врождённый фиброз печени как причина хронического заболевания печени

Врождённый фиброз печени проявляется у детей старше 2 лет гепатоспленомегалией, увеличением живота и портальной гипертензией. Возможно одновременное поражение почек. Врождённый печёночный фиброз отличается от цирроза печени сохранностью функций печени на ранних стадиях. При гистологическом исследовании выявляют крупные тяжи фиброзной ткани, содержащие аномальные жёлчные протоки. В последующем развивается портальная гипертензия, которая может привести к кровотечению из варикозно-расширенных вен пищевода.

Неалкогольная жировая болезнь печени у детей

Неалкогольную жировую болезнь печени выявляют у 60% детей с ожирением, она также возможна и у худых индивидуумах, и при некоторых метаболических нарушениях. Термин «неалкогольная жировая болезнь печени» объединяет как доброкачественную жировую инфильтрацию печени, так же как более агрессивные формы, сопровождающиеся воспалением и фиброзом, которые могут привести к развитию цирроза в детском возрасте. Патогенез заболевания до конца не выяснен, хотя прослеживается связь с инсулинорезистентностью. У детей с ожирением ФПП улучшаются при снижении массы тела.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector